Hipoplastik Sol Kalp Sendromu, aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağın da bulunduğu kalbin sol tarafının gelişmediği ağır bir kalp anomalisidir. Bu hastalık, büyük oranda bebek ölümlerine neden olmaktadır.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu’nda kalbin solu gelişmediğinden aort ve mitral kapaklar dar veya kapalıdır. Bu nedenle oksijen yönünden zengin kan vücuda yeteri kadar gönderilemez. Gebeliğin ilk 8 haftasında fetal kalp kısımlarının gelişmemesine bağlı ortaya çıkan bu hastalık tek ventrikül kalp anomalileri arısında bulunmaktadır.
Vücuda kan pompalayan sol karıncık gelişmediği için yeterli derecede çalışamaz ve vücudun ihtiyacını karşılayabilecek kanı pompalayamaz. Bu durumdaki bebeklerin uzun süre yaşaması mümkün değildir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu’nun nedeni bilinmemektedir. Ancak bazı ailelerde kalp problemlerine neden olan gen bozukluğu, kromozom anomalisi ve çevresel etkenlerden kaynaklı mutasyona bağlı olarak ortaya çıkabilmektedir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu’nun belirtileri doğumdan itibaren görülmeye başlar. En sık belirtiler ise;
Doktor muayenesinde üfürüm duyulması bebekte kalp problemi olduğunu gösterir. Bebeği muayene eden çocuk kardiyoloji uzmanı, kalp ve akciğeri dinledikten sonra diğer tetkikleri yapar. Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) tanısı ise ekokardiyografi ile konulmaktadır.
Günümüzde gelişen teknoloji ile birlikte hastalığın tanısı bebek anne karnında iken konulabilmektedir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu vakalarında bebek tedavi edilmezse yaşamını kaybeder. Bunun için bir dizi ameliyat veya kalp nakline ihtiyaç duyulabilmektedir. Çok riskli ve karmaşık olan bu ameliyatlar birkaç aşamalı olarak yapılmaktadır.
İlk aşamada sağ karıncık vasıtasıyla tüm kanın akciğer ve vücuda pompalanması sağlanır. Bu işlemin hemen doğum sonrası yapılması gerekir.
Diğer aşamalarda ise sırasıyla; kalbe oksijen yönünden fakir kanı getiren toplardamarlar ile akciğer atardamarı arası bağlantılar kurulur. Amaç; sağ karıncığın sadece temiz kanı (oksijenlenmiş kanı) vücuda pompalamasını sağlamak, temiz ve kirli kanın karışmasını önlemektir.
Bu hastalık durumunda bazı hekimler ise kalp naklini önermektedir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu’nda yapılan ameliyatlar ise aşağıdaki gibidir.
Bu ameliyatla sağ ventrikülü kan pompalayan ana odacık haline getirmek amaçlanır. Bunun için aort genişletilir, pulmoner arter ve aort yan yana bağlanır. Vücuda gidecek kanın akciğerde oksijenlenmesi için yolu değiştirilip pulmoner artere bağlanır.
Bu operasyonda ise Blalock-Taussig şantı çıkarılır, yerine süperior vena cava pulmoner artere bağlanır. Baş ve kollardan pulmoner arter vasıtasıyla oksijenlenmek üzere akciğere iletilir. Ancak vücudun başka yerlerinden dönen kan sol kalpte bulunan temiz kan ile karışıp vücuda yayıldığı için siyanotik durumu devam eder. Glenn Şant Ameliyatı, Fontan prosedürü için gerekli bağlantıları oluşturur.
Bu ameliyatta ise vücudun çeşitli yerlerinden dönen kirli kanın tamamı pulmoner artere yönlendirilir ve kan büyük oranda oksijenlenir. Glenn şantı yerinde kalır, inferior vena cevadan gelen kan sağ pulmore artere yönlendirilerek ikinci bir bağlantı oluşturulur. Bu bağlantı ise farkı varyasyonlarda oluşturulabilmektedir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu en zor ve ağır bebek kalp hastalıklarından biridir. Bu nedenle tedavisi zor, uğraştırıcı ve uzun sürelidir. Tedavi edilmemesi durumunda ölümle sonuçlanmaktadır. Tedavi edilmeyen hastaların %25’i ilk haftada hayatını kaybeder. Diğer kısmı ise 6 haftalık sürede kaybedilir.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu, genetik bir hastalıktır. Bu nedenle bazı hastalarda diğer organlarda da bazı fonksiyonel sorunlar ortaya çıkabilmektedir.
Ameliyat kapsamında sağ ventrikülden pulmoner artere kondüit kullanılarak bir bağlantı oluşturulur. Bu işleme Sano modifikasyonu da denilmektedir. Bu işlemde Kardiyopulmoner Baypass (KPB) süresi 145 dakika, TSA süresi ise 45 dakikadır. Ameliyat sonrasında sternum açık kalır ve hasta bu şekilde yoğun bakıma alınır. Üç günlük süre sonrası ise sternum kapatılır.
Bebeklerde görülen doğumsal kalp hastalıklarının üç nedeni vardır. Bunlar genetik, metabolik ve teratojenik nedenlerdir. Konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %9’u genetik faktörler kaynaklıdır. Kromozomlardaki kırılma ve kopmalar bu hastalıklara neden olmaktadır.
NOT: Hastalıklar ve tedavi yöntemleriyle ilgili içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Sağlığınızla ilgili tüm konularda doktorunuza veya bir sağlık kuruluşuna başvurunuz.
Özel Adana Ortadoğu Hastanesi’nde görev yapan alanında uzman, deneyimli Kalp Damar Cerrahisi birim doktorlarını aşağıdan daha detaylı bir şekilde inceleyebilirsiniz.
Özel Adana Ortadoğu Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Birimi’nde hizmet verilen diğer hastalıklara aşağıdan ulaşabilirsiniz.
Adres
Ziyapaşa Mah. 67055 Sokak No: 1 Seyhan / ADANA
Poliklinik Saatleri
Hafta İçi: 09:00 - 17:30
Güçlü hekim kadrosu ve üst düzey teknoloji ile donatılmış Özel Adana Ortadoğu Hastanesi’nde sağlığınıza kavuşup yaşam kalitenizi artırabilirsiniz. Sağlıklı yarınlar için Özel Adana Ortadoğu Hastanesi!
içeriği görüntüleNot: Hastalıklar ve tedavi yöntemleriyle ilgili içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Sağlığınızla ilgili tüm konularda doktorunuza veya bir sağlık kuruluşuna başvurunuz
