Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVDA)

Akciğerlerden kalbe kan getiren venlerin yanlış bağlanması durumudur. Ender rastlanan doğumsal kalp hastalıklarından biridir.

Bu hastalıkta, akciğer toplardamarları akciğerde oksijenleşmiş kanı sol kulakçık yerine başka bir yere (genelde sağ kulakçığa) ya da kirli kan bulunan başka bir toplardamara götürür.

Akciğer toplardamarının sağ kulakçığa getirdiği temiz kan, vücuttan gelen toplardamar kan (kirli kan) ile karışır. Bu kanların bir kısmı iki kulakçık arasında bulunan delikten sol kulakçığa geçip, buradan da sol karıncığa ve aort kanalıyla genel dolaşıma katılır. Geriye kalan kirli kan ise sağ karıncıktan akciğere gönderilir. Aort vasıtasıyla vücuda yayılan kan temiz değildir (yeterli oksijen barındırmaz). Akciğerden dönen kanın dönüş yolunda darlık varsa kan akciğerde göllenebilir ve bu da akciğer atardamarında basınç oluşmasına sebep olabilir.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TTAPVDA) Klinik Bulguları Nedir?

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisinin klinik bulguları 3 şekilde ortaya çıkmaktadır.

Ağır pulmoner venöz obtruksiyon infrakardiyak tipte siyanoz ve taşipne görülür. Üfürüm duyulmayabilir ancak acil cerrahi girişim mutlaka yapılması gerekir.
Hafif pulmoner venöz obstrüksiyon tipte ise erken dönemde kalp yetersizliği görülür.
Pulmoner venöz obstrüksiyon bulunmuyorsa geniş bir sol-sağ şant bulunur. Çocuklukta ciddi semptomları görülmez, siyanoz da ya hafiftir ya da hiç yoktur.
Röntgende ‘8’ işareti, kardan adam veya kalp siluetine benzeyen bir görüntü vardır.
Obstruksiyon olmayan vakalarda ise kalp büyümüş, sağ ventrikül ile pulmoner arter belirgin, pulmoner kanlanma da armış bir haldedir.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TTAPVDA) Belirtileri Nelerdir?

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisinin belirtileri hastalığın tipine ve venlerin kapanıp kapanmamasına göre değişir. TTAPVDA ile doğan bebeklerin durumu ilk 12 saat içinde kötüleşir. Nefes darlığı yaşarlar ve ciltleri mavi renklidir. Duruma daha iyi olan bebeklerdeki belirtiler ise ilerleyen zamanlarda görülmeye başlar.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi belirtileri ise şunlardır:

Sık ve hızlı nefes alma
Beslenememe (Emmekte zorlanma)
Kilo alamama, büyüyememe
Cildin mavi renk alması
Sık akciğer enfeksiyonu görülmesi

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TTAPVDA) Tedavisi Nasıldır?

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisinin tedavisi cerrahidir. Venler ameliyat ile onarılır ve yerleri değiştirilir. Böylece akciğerden gelen kanın doğru yerlere iletilmesi sağlanır.

Ameliyatta akciğer toplardamarları sol kulakçığa birleştirilip, iki kulakçık arasında bulunan delik (atriyal septakl defekt) kapatılır.

Ameliyatın doğum sonrası, erken bebeklikte yapılması sonrası açısından daha iyi sonuçlar doğurur.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TTAPVDA) Sık Sorulan Sorular

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TTAPVDA)’nde Hangi Testler Yapılır?

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TTAPVDA)’nde genelde ekokardiyografi testi yapılır. Ekokardiyografi, ses dalgalarını kullanarak kalbin çalışır görüntüsünü oluşturur. Kalp ve akciğerler arasındaki kan akışını gösterir. Doktorlar bazı durumlarda başka görüntüleme yöntemlerini de kullanabilmektedir.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TTAPVDA) Tedavi Sonrası Süreç Nasıl Olmalı?

Tedavi sonrası süreç çocuğun durumuna bağlı olarak değişir. TTAPVDA’lı çocukların düzenli doktor kontrolünde olmaları gerekir. Ameliyat sonrasında bazen venlerden biriyle ilgili sorun yaşanabilmektedir. Bu tür durumlarda yeniden ameliyata ihtiyaç duyulur. Bazen ameliyat sonrası kalp ritim bozuklukları da görülebilmektedir.

NOT: Hastalıklar ve tedavi yöntemleriyle ilgili içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Sağlığınızla ilgili tüm konularda doktorunuza veya bir sağlık kuruluşuna başvurunuz.

Kalp Damar Cerrahisi Birim Doktorları

Özel Adana Ortadoğu Hastanesi’nde görev yapan alanında uzman, deneyimli Kalp Damar Cerrahisi birim doktorlarını aşağıdan daha detaylı bir şekilde inceleyebilirsiniz.